HOMOLOGAÇÃO

Dados do Caso

Genital (Feminino)

Genital (Feminino)

ECTOPIA CORDIS E ACRANIA SECUNDÁRIAS À BANDA AMNIÓTICA

275
Selecionado
Tipo Caso 1
  • Paula Ghidini Biazus - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • Giovani Schulte Farina - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
  • José Roberto Festugatto - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
ANDRESSA WILTGEN - HOSPITAL GERAL DE CAXIAS DO SUL
Email: dessa.wi@gmail.com
17/03/2021
27/03/2023
Feminino , 22 anos
/anormalidades, Desenvolvimento Embrionário e Fetal

Resumo

Paciente vem realizar ecografia obstétrica para datação de gestação. No exame foram observadas múltiplas malformações fetais, incluindo ectopia cordis e acrania, associadas à presença de traves ecogênicas em contato com o feto na cavidade amniótica, sendo diagnosticada com síndrome da banda amniótica.

Histórico Clínico

Gestante de 22 anos, tabagista, vem ao serviço de diagnóstico por imagem para realizar ultrassonografia (US) obstétrica de datação e crescimento fetal. Referiu um parto normal prévio, com história de pré-eclâmpsia na gestação anterior. Negou abortos prévios. História recente de cirurgia de alta frequência (CAF) para excisão de neoplasia intraepitelial cervical de alto grau e tratamento de tricomoníase vaginal com metronidazol via oral. Sem alterações ao exame físico obstétrico.

Achados Radiológicos

Ultrassonografia obstétrica demonstrou feto único, com idade gestacional estimada em 18 semanas e 5 dias (Imagem 1); placenta (p) de inserção posterior grau 0 de maturidade (Imagem 1, 2, 3 e 4; Vídeo 1 e 2); líquido amniótico em quantidade normal para idade gestacional; presença de bandas ecogênicas (b) na cavidade amniótica em contato direito com o feto (Imagem 2 e 3; Vídeo 1 e 2), determinando defeito de fechamento da parede torácica anterior associado à ectopia cordis (*) (Imagem 1 e 2; Vídeo 1 e 2) e acrania com exteriorização do tecido encefálico (e) (Imagem 4; Vídeo 1 e 2).

Discussão

Ecogenicidade linear intrauterina (ELI) é considerada um achado ultrassonográfico comum no útero gravídico. Sua origem pode estar relacionada a diversas causas, dentre elas, gestações múltiplas, sinéquias uterinas, malformações uterinas e a síndrome da banda amniótica (SBA). A SBA é um diagnóstico diferencial raro de ELI e está associada a complicações para o binômio materno-fetal. [1,2] A incidência das bandas amnióticas varia de 1:1200 a 1:15000 nascidos vivos, com igual proporção entre os sexos. [3,4] A ocorrência da SBA é considerada esporádica e sua etiologia é divergente na literatura. [3,5] O variado espectro de anomalias fetais sugere associação de diferentes mecanismos de lesão ao feto. O mecanismo mais aceito descreve uma ruptura precoce do âmnio, formando bandas fibrosas resistentes que aderem a partes fetais, podendo causar anéis de constrição e efeitos mecânicos, como deformidades. [1,3,5] Outros pesquisadores afirmam que ocorrem falhas locais no plasma germinativo, levando à ruptura vascular e interrupção do fluxo sanguíneo do feto, o que explicaria as anomalias viscerais. [1,3,5] O diagnóstico pré-natal é suspeitado no final do primeiro trimestre e confirmado através de ultrassom (US). Dependendo do local de fixação das bandas no feto, diferentes achados de US poderão ser vistos. [1,2] As bandas são comumente finas (2–4 mm) e às vezes frouxas e onduladas. Mãos e pés estão envolvidos em 80% dos casos, enquanto em aproximadamente 10% ocorre a constrição do cordão umbilical. Uma grande variedade de anormalidades de membros pode ocorrer e variar em gravidade, de anéis de constrição até amputações. Outras anormalidades são fenda labial e palatina, rupturas craniofaciais, defeitos do tubo neural, defeitos cranianos, escoliose e defeitos da parede corporal, como gastrosquise e coração extratorácico. [1,2,4] A ressonância magnética pode mostrar bandas como fitas hipointensas em T2 e é usada de forma complementar para melhorar a caracterização das anomalias fetais. [1,4] Nem sempre as bandas são vistas no exame de imagem, devendo-se considerar de acordo com a caracterização das anomalias. Dentre as alterações possíveis de serem identificadas, assimetrias podem gerar maior suspeita de SBA. Alterações genéticas e insultos externos geralmente ocasionam anomalias simétricas. Também, lateralizações de efeitos tipicamente mediais podem indicar a presença de bandas amnióticas. [1,2] Caso as bandas sejam diagnosticadas precocemente, os pacientes podem se beneficiar da lise in utero em casos selecionados, melhorando o prognóstico funcional. [4]

Lista de Diferenciais

  • Sinéquias intra-uterinas
  • Placenta circunvalada
  • Malformações uterina.

Diagnóstico

  • Síndrome da Banda Amniótica

Aprendizado

A síndrome da banda amniótica é a ocorrência aleatória de deformidades fetais não explicadas por alterações genéticas, cuja etiologia ainda está sendo estudada. Deve ser suspeitada quando observamos anomalias fetais assimétricas e movimento fetal restrito na ultrassonografia, não necessitando da visualização obrigatória das traves fibróticas para o diagnóstico. A ressonância é um método complementar para melhor caracterizar as malformações.

Referências

  • 1. Jensen KK, Oh KY, Kennedy AM, Sohaey R. Intrauterine Linear Echogenicities in the Gravid Uterus: What Radiologists Should Know. Radiographics 2018; 38:642.
  • 2. Burton DJ, Filly RA. Sonographic diagnosis of the amniotic band syndrome. AJR Am J Roentgenol 1991; 156:555.
  • 3. Seeds JW, Cefalo RC, Herbert WN. Amniotic band syndrome. Am J Obstet Gynecol 1982; 144:243.
  • 4. Neuman J, Calvo-Garcia MA, Kline-Fath BM, et al. Prenatal imaging of amniotic band sequence: utility and role of fetal MRI as an adjunct to prenatal US. Pediatr Radiol 2012; 42:544.
  • 5. Lockwood C, Ghidini A, Romero R, Hobbins JC. Amniotic band syndrome: reevaluation of its pathogenesis. Am J Obstet Gynecol 1989; 160:1030.

Informações do Caso

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