Ependimomas são tumores primários do sistema nervoso central (SNC). Representam cerca de 5,2% de todas as neoplasias do SNC em crianças e adolescentes, faixa etária entre 0 e 19 anos, e 1,9% dos pacientes adultos. É o terceiro tumor mais comum em crianças, atrás somente do meduloblastoma e dos tumores astrocíticos. Responsáveis por até 33% dos tumores cerebrais em menores de 3 anos, os ependimomas são hoje um importante fator de saúde pública, sobretudo pediátrica.

Paciente do sexo masculino, 4 anos, com queixa de êmese há 1 mês, associada a cefaleia holocraniana, sem melhora com o uso de sintomáticos. Houve piora do quadro nos últimos 7 dias, com redução de força em membros inferiores e incoordenação motora. Ao exame físico, encontrava-se vigil, orientado, sem déficit motor, com sensibilidade preservada e marcha atáxica. Foram realizados exames laboratoriais e radiográficos iniciais, com evidência de lesão expansiva na fossa craniana posterior. A ressonância magnética encefálica (RME) caracterizou melhor os achados e, devido a piora clínica evolutiva, foi optado pela ressecção cirúrgica da lesão com estudo histopatológico do material.

Lesão expansiva sólida de 6,5 x 5,3 x 5,2 cm (CC x AP xLL), localizada na fossa posterior, mais evidente à esquerda da linha mediana, com hipossinal em T1, hipersinal heterogêneo em T2/FLAIR, demonstrando significativo realce pós-contraste, pequenas áreas internas de restrição à difusão e depósitos internos de hemossiderina. Foram caracterizados componentes lesionais no canal vertebral, forame de Magendie, forame de Luschka esquerdo, IV ventrículo, cisterna do ângulo pontocerebelar, verme cerebelar, porção medial do hemisfério cerebelar esquerdo, pedúnculo cerebelar médio esquerdo, com compressão/deslocamento das estruturas locais para a direita, sobretudo das artérias basilar e vertebral direita. Não foram identificados planos de clivagem entre a lesão e os nervos trigêmio, facial e vestibulococlear esquerdos (Figuras 1, 2, 3, 4 e 5).

Ependimomas são lesões que ocorrem no tecido de revestimento ventricular e do canal central medular, com vários subgrupos histológicos e provável origem em células-tronco gliais radiais. São capazes, portanto, de acometer qualquer parte do neuroeixo, com distribuição anatômica na fossa posterior (60%), supratentorial (30%) e na medula espinhal (10%). São classificados pela Organização Mundial da Saúde (OMS) em grau I, II e III conforme as características moleculares e anaplásicas. A apresentação clínica tende a se manifestar conforme a localização. Quando no quarto ventrículo, podem obstruir as vias de drenagem liquórica, determinando aumento da pressão intracraniana, ataxia e paresia. As lesões supratentoriais, não raro, causam cefaléia, déficit neurológico focal e convulsão. Ependimomas são lesões tipicamente heterogêneas, com calcificação, áreas císticas, necrose e hemorragia intratumoral frequente. Isso resulta em uma aparência heterogênea em todas as modalidades de imagem. O estudo do crânio com tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) são fundamentais para o diagnóstico. Na TC, o componente de partes moles tem hipo/isoatenuação, com relativa facilidade em se identificar as calcificações, áreas císticas, necrose e hemorragias. Após a administração do meio de contraste, há captação significativa e heterogênea. Na RM, as porções sólidas são normalmente iso/hipointensas em T1 e hiperintensa em T2. No T2*/SWI, observa-se efeito blooming devido a calcificação e hemorragia. No DWI/ADC, é comum a restrição à difusão nas porções sólidas, principalmente nos tumores de maior grau. Após a administração do gadolínio, há realce heterogêneo, facilitando a diferenciação entre edema vasogênico e parênquima cerebral normal. Na espectroscopia, é comum a elevação do pico de colina (conforme a celularidade do tumor), redução do pico do N-acetil-aspartato e aumento do lactato quando há necrose. Quando no quarto ventrículo, pode-se identificar características "plásticas" da lesão, com extensão pelos forames de Luschka e Magendie, cisterna pontocerebelar, cisterna angular e, até mesmo, pelo forame magno. Quando supratentorial, a lesão pode assumir morfologia de “cisto com nódulo mural”, fazendo diagnóstico diferencial com astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma pleomórfico e ganglioglioma. Ressalta-se que tumores intraparenquimatosos costumam alcançar maiores dimensões e tumores intraventriculares podem se disseminar pelo líquido cefalorraquidiano (LCR), sendo necessário a investigação de todo neuroeixo.

• Ependimoma do quarto ventrículo
• Meduloblastoma
• Tumores astrocíticos

• Ependimoma do quarto ventrículo

Ependimomas do quarto ventrículo são lesões relativamente comuns na faixa etária pediátrica. A taxa de sobrevida em 5 anos é de 50%–75%, menor que no paciente adulto. Na reincidência, o prognóstico piora de forma significativa, com uma taxa de mortalidade de aproximadamente 90%. O radiologista desempenha importante papel no diagnóstico radiológico precoce, na descrição pormenorizada das estruturas comprometidas e no controle evolutivo destas lesões.

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